Ебштајнова је аномалија: Узроци, симптоми, дијагностика, лечење

Један од ретких срчаних мана је Ебштајнова је аномалија. То је урођени болест у којој се трикуспидна срце вентил преселио у десну комору, иако то мора бити на граници између преткомора и комора. То је знатно мањи проток крви.

анатомске карактеристике

Ебштајнова је аномалија доводи до тога да је шупљина десне коморе постаје мањи, и десне преткоморе - више од норме. Поклопац вентила такође се разликују. Они могу бити погрешно развити или расељено. То прекинут развој и све цхордал и мишићни систем, који покреће трикуспидној апарат.

Због мале величине десне коморе из њега емитује мање количине крви. И повећана величина десне преткоморе због чињенице да добија део венске крви.

Код многих пацијената са Ебштајнова је аномалија и са дијагнозом атријалном септалним дефектом и патента форамен овале. Овај колатерална грешка за многе је спасоносно. Кроз септалним дефектом од препуној десну преткомору шант јавља. Истина, венске крви у леве преткоморе је помешан са артеријском. То узрокује изгладњивања кисеоника ткивима и органима.

Узроци болести

Мање од 1% људи са урођеним срчаним манама дијагностикован Ебштајнова је аномалија. Разлози за њен развој не може да се прецизно одредити. Према претпоставкама, чини се због генетске аномалије. Исто тако, у једној верзији, за такав развој срчаног мишића може довести до пријема у току трудноће препарата који садрже литијум соли.

Пратњи конгениталне болести у 50% случајева преткоморске септалним дефектом. У другим случајевима, постоји повреда ритма. Да би се разумело зашто постоје одређене комбинације срчаних мана, лекари још нису успели.

Могуће варијанте болести

Ебштајнова је аномалија је критична урођеним срчаним манама. Јавља се у оба подједнако дечака и девојчица. Болест Наравно и прогноза зависиће од степена деформације трикуспидној вентила. Такође је важно Патофизиолошки промене које су се догодиле у десној преткомори и коморе.

У неким случајевима, недостатак материјално кршење фетуса циркулације. Постоји срчана инсуфицијенција, хидропс развија, а у 27% случајева јављају ин утеро смрт детета. Са дубоким патологије након рођења беба умре у првом месецу живота. Према статистичким подацима, ово је откривена је око 25% од све деце са Ебштајнова је аномалија. Дијагноза трудноће може да се инсталира и на 20. недељи.

Око 68% деце са овим поремећајем умре пре шест месеци, а до 5 година - 64% деце. Ова група укључује децу која имају функцију трикуспидној вентила и десна комора је задовољавајућа. Они умиру у већини случајева због прогресивне срчане инсуфицијенције и аритмија.

Класификација врста болести

Стручњаци идентификовати неколико фаза болести, познатом као Ебштајнова је аномалија. Симптоми ће зависити од тога како велике срчане инсуфицијенције. Највише ретко је без симптома фаза. Такви пацијенти не могу ни посумњати патологије и води нормалан живот. Они носе добру вежбу.

У другој фази клиничких манифестација изговара. Ова аномалија се појављује у детињству и траје довољно јако. Одвојено опоравила корака:

- ИИ а - који се карактеришу одсуством срчаних аритмија;

- ИИ б - напади су чести.

Трећа фаза се назива период упорног декомпензације. То се дијагностикује када тело није у стању да надокнади активности срца од било серво-механизам.

Клиничка слика болести

На рођењу, деца са Ебштајнова је аномалија карактерише цијанозе. Цијаноза после 2-3 месеци живота смањен због чињенице да је смањена плућна васкуларна резистенција. Али код деце са малим дефектима у срчаним преграде повећава ризик од смрти од компликација цијанозе и прогресивне срчане инсуфицијенције.

Код деце са Ебштајнова је аномалија је често поштују ове знакове:

- кратак дах чак и на период одмора;

- едем, што се може видети на доњим екстремитетима;

- умор, посебно уочљиво током физичког напора;

- поремећај срчаног ритма;

- цијаноза коже и усана.

Цијаноза се појављује код деце пре појаве симптома срчане инсуфицијенције. Старија деца могу да се жале на честе нападе тахикардије.

дијагноза болести

У неким случајевима, болест се одређује током трудноће или непосредно после рођења у болници. Постоји неколико карактеристичне црте, које ваш лекар може сумња да је дете Ебштајнова је аномалија. Дијагноза укључује аускултацију, радиографија плућа, ултразвук срца, ЕКГ. Све ове методе у комбинацији омогућавају тачну дијагнозу.

Оскултација лекар може чути препознатљив ритам, може бити од три или четири пута. Он је удави се миран висок систолни шум трикуспидалне инсуфицијенције. Поред тога, изречена је цепање другог тона, то не мења током дисања. На врху леве ивице грудне кости треба да се чује мезодиастолицхески миран крештав буку.

На радиографија визуелизују побољшану срчану сенку, то је због значајног повећања десну преткомору. Пулмонари васцулар паттерн обично бледа. Срце често има облик сфере.

Промене уочене у ЕКГ-у. На ЕКГ показује знаке показују хипертрофију десне преткоморе, ПК интервал продужен, а ту је потпуно или делимично блокада прави свежањ грана блок зрака.

На ехокардиографијом могу видети широку отварање трикуспидној вентила. Септал Поклопац је пристрасан према врху.

Тактика у урођених аномалија

Након дијагнозе и утврдити степен уништења изабран третман. Наравно, такви пацијенти треба хируршке интервенције. Једини изузетак је да мала група пацијената са Ебштајнова је аномалија је без симптома.

Лечење се спроводи у зависности другим сродним питањима. Ако је пацијент обично преживели младост, операција се може одложити до момента док не изричу симптоми срчане инсуфицијенције.

Сва деца са овим проблемом морају да гледају педијатријска кардиолога који је специјализован за урођеним срчаним манама. И његов статус треба пратити кардиохирурга.

Уколико пацијенти изразили смањење плућне крвотока и постоје знаци сраане инсуфицијенције су инфузионе именован јонотропски лекови простогладинов групе Е. Такође приказан држећи исправку метаболичке ацидозе. Такав третман може повећати срчане излаз и смањити компресију леве коморе у проширеном десне стране.

У случајевима када постоји тахикардија, неопходно је да се спроведе посебна антиаритмици лечења.

Индикације за операцију

У неонаталном периоду покушати да уради операцију. Али је неопходно у случајевима када се десне коморе дисплазија изрекао и праћена поремећаја антероградни протока крви у каналу плућа. Истовремено, постоји оштар проширење десног срца и истовремено компресија леве коморе.

За релативне контраиндикације су старости 4-5 година. Али, ако је потребно, да се рад и новорођенчади. Такође се не врши операцију и они који су почели органске неповратне промене у унутрашњим органима.

Пацијенти који су открили Ебштајнова је аномалија, без операције могу да живе у просеку 20 година. Њихова смрт је обично изненада. То се дешава због вентрикуларне фибрилације срца.

operacija

Само кроз операције у потпуности може да исправи ситуацију. У том случају, лекари препоручују ако је могуће то урадити у старијој доби због сувише мале величине срца у раном детињству.

Операција се изводи операцију на отвореном срцу, по својим могућностима организовања процеса кардиопулмоналног обилазнице. Вишак сашивена део десне преткоморе, а трикуспидној шавови вентил расте у позицију која је блиска у нормалу. У случајевима када то није могуће, да је уклоњен и замењен са протезе. Ово вам омогућава да забораве на чињеницу да је пацијент имао Ебштајнова је аномалија. Код одраслих пацијената може обављати протетика, али деца испод 15 година Марка пластични вентил.

Смртност током операција не прелази 2-5%. Вероватноћа смрти зависи од искуства срца хирурга, а од потпредседника гравитације. Скоро 90% пацијената у току године могу да се врате нормалном животу.

Посебну пажњу треба посветити таквим пацијентима анестезиолога. На крају крајева, то захтева посебан приступ пацијентима који Ебштајнова је аномалија. Карактеристике анестезије треба да буде познат до лекара. Треба имати у виду да је притисак код ових пацијената може бити нестабилан. Стога, анестезиолог прати своје пацијенте и после операције.

врсте протеза

У већини случајева, да одлучи како ће се извршити операцију, то је могуће само ако је пацијент већ на операционом столу. Ако је могуће да се одржи вентила пластика, предност се даје ову опцију. Али постоје ситуације када је потребна протеза код пацијената који имају Ебштајнова је аномалија. Такозвани вештачко вентил, који изгледа као прстен, опремљена по синтетичким јастука. У њој је механизам који може отворити и затворити такозвани пролаз. То може бити механички или биолошки. Први варијанта је направљена од титанијума легуре, а други може бити направљена од вентила на свиња или људских срчаних кошуље ткива.

Када инсталирате машински пацијент вентил мора стално пијем лекове, крви разређивача, али поштовање за рад може да траје дуже. Биолошки уређај је мање издржљив.