Бенигна хипербилирубинемија: дијагноза и лечење

Жута слузокоже, очију беоњаче и кожу треба да буду упозорени од било које особе. Свако зна да ови симптоми указују на одређене неправилности у раду једног тако важног тела као јетре. Ове болести треба увек да буде под контролом лекара. Он би ставио праве дијагнозе и прописује неопходну терапију. На вишим нивоима билирубина се обично јавља жутило. Бенигна хипербилирубинемија има сличне симптоме. Чланак анализира детаљније шта је ово болест, шта су њени узроци и лечење.

Дефиниција бенигне хипербилирубинемије

У суштини билирубина - жучне пигмент, има карактеристичан црвенкасто-жуту боју. Продуцед би овим супстанцама у хемоглобин од еритроцитима које распадне због инволутиве промене ћелија јетре, слезине, везивних ткива и коштане сржи.

Бенигна хипербилирубинемија је независна болести укључују пигмента стеатозу, једноставну Холем породицу, јувенилни прекидима жутица, нон-хемолитичка жутицу породици, уставни дисфункција јетре, функционалан надутост жутицу и хипербилирубинемији. Болест се манифестује промезхаиусцхеисиа или хронична опструктивна жутица, изражавају хумани јетре и њену структуру без значајних поремећаја. Но и истовремено очигледни симптоми холестазе и повећане хемолиза.

Бенигна хипербилирубинемија (цоде МКБ 10: Е 80 - Општи поремећаји и порфирин метаболизам билирубин) такође има следеће кодове Е 80,4 Е 80,5 Е 80,6 Е 80. Сходно кодиран: Гилберт синдром, Цриглер синдроми, друге поремећаје - Дубин-Јохнсон-ов синдром ротор и синдроми, неисправљена повреда билирубина метаболизма.

uzroci

Бенигни хипербилирубинемија код одраслих у већини случајева - је болест са породичном карактера, они се преносе доминантне врсте. То је потврдио и медицинској пракси.

Ту постгепатитнаиа хипербилирубинемија - настаје као последица вирусне акутног хепатитиса. То је уједно и узрок болести може послужити као поред Инфективна мононуклеоза, након опоравак пацијената може доћи до симптоме хипербилирубинемије.

Узрок болести је неуспех у размени билирубина. Серум се повећава супстанце, постоји поремећај или заузимање или пребаци у јетру из плазма ћелија.

Такво стање је могуће у случајевима када постоји поремећај у везивање билирубина и глиукуроповои киселине, разумљиво је трајно или привремено недостатка ензима попут глиукуронилтрапсфераза.
Ови механизми се одликују хипербилирубинемији Гилберт синдромом, Цриглер-Најјар и постгепатитуиу хипербилирубинемије. Ротор синдроми и Дубин-Јохнсон серум билирубина повећава због сметњи екскректсии пигмента у жучној цаналицули кроз хепатоцита мембрану.

отежавајући фактори

Бенигни хипербилирубинемији, дијагноза се потврђује чињеница да често је откривена у адолесценцији, може манифестовати своје симптоме дуги низ година, па чак и живота. Код мушкараца, ова болест се много чешће од жена откривена.

Класичан манифестација болести - жуту боју беоњаче, иктеричан боја коже могу се јавити у појединим случајевима, није увек. Манифестација хипербилирубинемије често са прекидима, у ретким случајевима, су стални, не пролазе.

Јачање жутицу може изазвати следеће факторе:

• изговара физичку или нервна исцрпљеност;
• погоршање инфекције, жучног тракта лезије;
• Имунитет лекови;
• прехладе;
• Разни хируршке процедуре;
• алкохол унос.

simptomi

Осим што на беоњаче и коже је обојена у жутој боји, пацијенти осећају тежину у десном горњем квадранту. Постоје тренуци када узнемиравају диспепсија - мучнина, повраћање, смањена столица, губитак апетита, повећан надутости у цревима.

Манифестације хипербилирубинемија може да доведе до појаве астеновегетативного поремећаја који испољавају као депресија, умор, брзог замора.
Приликом прегледа, лекар на првом месту обраћа пажњу на пожутелости беоњаче и мат-жуте нијанса на кожу пацијента. У неким случајевима, кожа не пожуте. Ливер палпира на ивици обалном лука и не може да се осети. То се дешава благи пораст у величини тела, јетра постаје мека и стрпљиви са палпацији је болно. Слезина не расте у величини. Изузеци су када бенигна хипербилирубинемија настаје као последица хепатитиса болести. Постгепатитнаиа хипербилирубинемија такође могу јавити после заразних болести - мононуклеозе.

Синдром бенигне хипербилирубинемија

За доброћудног хипербилирубинемију обухватају седам конгениталних синдрома у медицинској пракси:

• Цриглер-Најјар синдроми, тип 1 и 2;
• Дубин-Јохнсон синдром;
• Гилберт синдром;
• Ротор синдроми;
• Баилера болест (раре);
• Луци-Дрисцолл синдром (ретко);
• Породица старост бенигни холестаза - бенигни хипербилирубинемија (ретко).

Све ове синдрома јављају услед метаболизма билирубина, уколико се повећава ниво некоњугованог билирубина у крви, која акумулира у ткивима. Коњугација билирубина игра важну улогу у организму, високо токсична билирубин се конвертује у ниске отрован у диглиукоронид - растворљиве једињења (цоњугатед билирубина). Фрее форм билирубина лако продире еластични материјал се задржава у слузокоже, кожа на зидовима крвних судова, чиме се изазива жутицу.

Цриглер-Најјар синдром

Амерички педијатри Наииар В. анд Ј .. Криеглер 1952. идентификовао нови синдром и описали. Он је позвао Цриглер-Најјар типа синдром 1. Ова малформација има аутозомна ретсенсивни наследство. Развој синдрома се јавља одмах у првих неколико сати након рођења. Постоје слични симптоми једнако често и дјевојчице и дјечаци.

Патогенеза болести је узрокована потпуним недостатком ензимом као што УДФГТ (ензим урндин-5-дифосфатглиукуронилтрансферази). Када се овај синдром тип 1 УДФГТ одсутна потпуно бесплатно билирубина повећава нагло, индикатори достигну 200 мол / л, а чак и више. Након рођења првог дана висок пропустљивост стр. Крвно-мождану баријеру. У мозгу (сиве масе), постоји брза акумулација пигмента жуте развоју кемиктеруса. Кордиамин тест са дијагнозом бенигног хипербилирубинемије, фенобарбитал - негативно.

Билирубин енцефалопатија доводи до развоја нистагмусу, мишића хипертонија, атетоза, опистхотонос, клонусно и тоник грчева. Прогноза је екстремно сиромашно. У недостатку интензивног третмана у првог дана можда фаталну. Јетра се не мења на аутопсији.

Дубин-Јохнсон-ов синдром

Синдром бенигни хипербилирубинемија Дубин-Јохнсон је први пут описана 1954. године. Углавном је болест честа међу становницима на Блиском истоку. Људи млађи од 25 година налази се у 0.2-1% случајева. Инхеританце јавља на аутозомно доминантна начин. Овај синдром има патогенези који је повезан са сметњама у транспортних функција хепатоцита билирубина и од ње због система мембране ћелија недоследности транспорт АТП-зависни. Као последица тога, испорука билирубина у жучи је сломљена, постоји рефлукс билирубина у крви хепатоцита. Ово потврђује и врха концентрације боје у крви два сата током процеса помоћу бромсулфалеина.

Морфолошка одлика - чоколада-обојена јетре, гдје висока акумулација крупног грануларној пигмента. Манифестације синдрома: жутило сталне или испрекидана свраб, бол са десне стране у горњем квадранту, астхениц симптоми, диспепсија, проширење слезине и јетре. Почетак болести може бити у било ком узрасту. Постоји ризик након дуготрајне употребе хормонских контрацептивних агената, као и током трудноће.

Дијагностиковању бромсулфалеиновои узорак болести заснива на холетсистографии током спорог излучивања у жучи контрастног агенса у одсуству бојења у жучној кеси. Кордиамин у дијагностици бенигних хипербилирубинемији у овом случају се не користи.

Укупни индекс билирубин не прелази 100 мол / л, слободна и коњуговани однос билирубин је 50/50.

Третман синдрома није развијена. Очекивано трајање живота синдром не утиче, али је квалитет постојања у овом патологије погоршава.

Бенигна хипербилирубинемија - Гилберт синдром

Ово наследна болест је најчешћи, реци о томе детаљније. Болест преноси са родитеља на децу је повезан са дефектом гена, која је укључена у метаболизму билирубина. Бенигна хипербилирубинемија (МКБ - 10 - Е80.4) - ништа као Гилберт синдромом.

Билирубин - један од најважнијих жучне пигмената средњи разлагањем хемоглобина која је укључена у транспорт кисеоника.

Нивои Повећана билирубина (80-100 микромола / Л), значајан превага протеина нису крви (индиректне) билирубина доводи до периодичног манифестације жутице (слузокоже, беоњаче, коже). У овом случају, функција тестови јетре, остали индикатори су нормалне. Код мушкараца, Гилберт синдром је 2-3 пута чешћа него код жена. По први пут могу да се појаве у доби од три до тринаест година. Често је болест праћена људског живота.
Гилберт синдромом ферментопатицхеские бенигну хипербилирубинемији (пигмент гепатози). Обично постоје због индиректних (некоњугованог) фракција жучне пигмената. То је због генетских дефеката јетре. Појава бенигних - бруто промене у јетри, изражена јавља хемолиза.

Симптоми Гилберт синдромом

Гилберт синдром нема изречене симптоме, јавља са минималним симптомима. Неки лекари не сматрају синдром као болест, и односе га на физиолошким својствима организма.

Једини манифестација у већини случајева су благе жутица бојење перформансе слузокоже, коже, очију беоњаче. Други симптоми или благи, или не јављају на све.
Минимум могући неуролошки симптоми:

• слабост;
• вртоглавица;
• умор;
• поремећаји спавања;
• несаница.

Чак и више ретки симптоми Гилберт синдромом - а диспепсија (лоша пробава)

• одсуство или смањење апетита;
• горак подригивање после јела;
• горушица;
• горког укуса који оставља у устима; ретко повраћање, мучнину;
• осећај тежине, пуноће у трбуху;
• столице абнормалности (пролив или затвор);
• бол у десном горњем квадранту тупог карактера. Може јавити када грешке у исхрани, злоупотребе акутних и масне хране;
• може доћи до повећања у јетри.

Бенигна хипербилирубинемија: треатмент

Ако не постоје повезане болести гастроинтестиналног тракта у ремисији лекар одређује исхране №15. У акутној фази, уколико постоји пратећи жучне кесе болест, исхрана №5 именован. Посебан третман за пацијенте јетре није потребна.

Корисна у овим случајевима, витамина терапија, употреба цхолеретиц средстава. И не захтевају пацијенте да одржи посебан спа третман.
Електрични или термичка обрада у јетри, не само да није добар, али такође има штетне ефекте. Прогноза је веома повољна. Пацијенти могу да функционишу, али је неопходно да се смањи живац, као и физичку активност.

Бенигни хипербилирубинемија Гилберт не захтева посебан третман. Пацијенти треба да следе и неке препоруке како се не би изазвати акутне манифестације болести.

Табела №5.

• Дозвољена употреба: слабу чај, сок, ниско-масти сира, хлеб супу са биљним супи, говедине, ниским садржајем масти, јасним житарице, пилетину, кисело воће.
• Забрањено је јести: сланине, свеже пециво, спанаћ, кисељак, месо масти, сенф, масне рибе, сладолед, бибер, алкохол, црна кафа.
• Поштовање - у потпуности елиминише тешке вежбе. Употреба лекова на рецепт: антиконвулсаната, антибиотика, стероида, ако је потребно - аналога сексуалних хормона, који се користе за лечење поремећаја хормонске, као и спортисти - да побољша спортске перформансе.
• Потпуно одустати од пушења, конзумирања алкохола.

Ако осетите симптоме жутице, лекар може прописати низ лекова.

• барбитурати Гроуп - антиепилептици су ефикасни у смањењу нивоа билирубина.
• Биле значи.
• Средства, која утичу на функцију жучне кесе и њених канале. Спречава развој холелитијазе, холециститис.
• Хепатопротецторс (заштита средства штите јетре ћелије против оштећења).
• Хелатори. Средства повећање излучивање билирубина из црева.
• Дигестивни ензими су именовани са диспептиц поремећајима (мучнина, повраћање, надимање) - помоћи варење.
• Фототерапија - изложеност светло плавим лампи доводи до уништења ткива фиксне билирубина. За спречавање око опекотине треба да буду заштићени.

Спровођење ових препорука, пацијенти имају нормалан ниво билирубина, симптоми се јављају много ређе.