Болест Ердхема - која патологија?

Упркос чињеници да се медицина брзо развија, многе болести још нису проучаване до краја. Неки од њих су описани не тако давно. Према томе, подаци о неким патологијама у овој фази нису довољни. Пример је Ердхеимова болест. Болест се открива тек у 20. веку. Припада ретким болестима, тако да нема начина да започне дубока студија ове патологије. Узроци и патогенеза овог поремећаја нису потпуно познати. Ипак, постоји неколико теорија о појави болести. Сви су активно проучавани. До данас, у свијету има само 500 случајева инциденције. С обзиром на то да се патологија сматра ријетком, није увек могуће препознати га.

Шта је Ердхеимова болест?

По први пут о овој болести постала је позната 1930. године. То су открили научници Виллиам Цхестер и његов учитељ - Јацоб Ердхеим. Они су заједно радили на проучавању ове патологије. Због тога се болест често назива синдром Ердхајм-Цхестер. Према подацима прикупљеним током година, патологија је чешћа код мушкараца. У већини случајева, болест се појављује у доби од преко 50 година. Ипак, код деце постоји неколико случајева морбидитета. Симптоми патологије могу бити различити. Најчешће клиничке манифестације су: оштећење костију, неуролошки поремећаји и инсипидус дијабетеса. Болест (синдром) Ердхајм-Честера карактерише инфилтрација различитих ткива тела са хистиоцитима који нису лерганти. Ове ћелије припадају елементима имунолошког система. Обично врше заштитну функцију. Али са овом патологијом постоји немотивисано множење хистиоцита, због чега они утичу на различите органе.

Болести Ердхема: симптоми патологије

Клиничка слика овог ретког синдрома може бити различита. Зависи од тога на којег је организма утицало хистиоцити. У скоро свим случајевима Ердхеимова болест се манифестује променама у скелету, нервном систему и кожи. Међу симптомима ове патологије могу се идентификовати сљедећи поремећаји:

• Остеосклероза периостеума. Ова манифестација је присутна код већине пацијената. Ипак, у већини случајева овај симптом не омета пацијенте. Само део људи који пате од ове болести жале се на бол у лезијама.
• Екопхтхалмос. Овај знак патологије се развија као резултат оштећења простора иза јајника. Такође, пролиферација хистиоцита може изазвати компресију оптичког нерва и мишића. Стога, код неких пацијената постоји симптом као што је диплопија. Неки пацијенти пријављују смањену визуелну оштрину.
• Хистиоцитна инфилтрација ендокриних органа. Манифестације су развој дијабетес инсипидуса (жеја, полиурија), метаболички поремећаји.
• Хидро- и утеронефроза. Ови симптоми настају као последица стезања бубрега и уретера са хистиоцитним ткивом.
• Пораз кардиоваскуларног система и плућа.
• Ксантхеласма (депозити масних киселина) на очним капцима и ксантомима. Неоплазме се могу наћи на целом телу.

Дијагноза синдрома Ердхема

Тешко је осумњичити Ердхеим-Цхестер болест због своје ретке појаве и великог броја манифестација које могу настати у другим патологијама. Најчешће треба обратити пажњу на комбинацију симптома као што су егзофалмос и бол у костима, као и постепени развој жеђи и полиурије. Фокуси инфилтрације се могу детектовати радиографијом удова, лобања. Такође, ако постоји сумња на ову болест, врши се биопсија органа у којима се открива патолошка инфилтрација. Поред тога, врши се испитивање фундуса, ЦТ и МРИ ретроперитонеалног простора. Када се појаве кожне манифестације, изврши се биопсија патолошких места (ксантам). Потврдите да се дијагноза може урадити генетским испитивањем.

Методе лечења Ердхеимове болести

Неопходно је започети терапију одмах након дијагнозе: Ердхеимова болест. Лечење ове патологије у овом тренутку смањује се на именовање лека "Интерферон". Доза лека зависи од величине места инфилтрације. Недавно је коришћен лек "Вемурафениб", који је инхибитор мутантног протоонкогеног. Поред тога, у зависности од клиничке слике, врши се симптоматска терапија. Прогноза болести зависи од брзине његовог тока, манифестација. Изофлмом и пораз респираторног система сматрају се неповољним симптомима.