Аутоимунска болест, тромбоцитопенична пурпура

По први пут, аутоимунска тромбоцитопенична пурпура описана је 1735. године од стране Верлхофа, који је посматрао болест код десетогодишње девојке. Тренутно ово име комбинује аутоимуне облике тромбоцитопеније, узрок аутоагресије у којима није могуће установити. Они манифестирају хеморагичну дијазу са изолованим тромбоцитом. Изолирајте акутни и хронични облик ове болести.

Узроци развоја

На акутну тромбоцитопенску пурпуру углавном погађају деца узраста од 2 до 9 година. Тромбоцитопенична пурпура код деце карактерише нагли почетак и брзи опоравак. Развој клиничких манифестација често се промовише вирусном инфекцијом горњег респираторног тракта или дигестивног тракта. У 10% случајева, развој болести је повезан са варицелла-зостер вирусима, Епстеин-Барр, профилактичким вакцинацијама, БЦГ имунотерапијом. Уништавање тромбоцита је последица имуног одговора тела, а не дејства вируса.

Хронични облици тромбоцитопеније који трају више од 6 месеци називају се идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Узрок болести није познат. Тромбоцитопенична пурпура често почиње током адолесценције, током пубертета. Жене су чешће болесне.

Клиничке манифестације се појављују постепено. Карактеристично је хронично-понављајуће или продужено токове болести. Патогенетичка основа болести се повећава и убрзава уништавање тромбоцита помоћу аутоантибодија против њих.

Клиничка слика

На кожи пацијената појављују се симптоми хеморагичне микроциркулације типа у облику петехијалног осипа мале тачке, малих субкутаних хематома, хеморагичног осипа на слузницу усне шупљине. Типично крварење мукозних мембрана носа, десни. Промене на кожи чешће се налазе на предњој површини пртљажника, горњим и доњим екстремитетима. Типично, формирање великих крварења на местима ињекције. Повремено може доћи крварење у склеру или мрежњачу очију, крварење из дигестивног канала. Жене имају крварење у јајницима. Код тешких облика болести може доћи до крварења бубрега.

Тромбоцитопенична пурпура може довести до опасних компликација у облику церебралне хеморагије и субарахноидних крварења. Карактеристичан је позитиван тест карнета Концхаловски-Румпеле-Леиде: формирање крварења у областима стискања коже. Лимфни чворови, јетра и слезина нису увећани.

Дијагностика

Главна карактеристика лабораторија је смањење броја тромбоцита. Време преклапања крви није прекинуто. Време плазме хепарина се повећава. У многим случајевима се одређује повећање тромбоцитног имуноглобулина Г. Након значајног крварења идентификована је акутна постхеморагична анемија.

Третман

Ако се дијагностикује тромбоцитопенична пурпура, лечење пацијената почиње са именовањем кортикостероида. Током лечења код пацијената, примећује се сталан пораст тромбоцита док се не постигне потпуна ремисија. Са недовољном ефикасношћу кортикостероида, прописују се делагил и имуномодулатори. Ако је конзервативна терапија неефикасна 6 месеци, препоручује се спленектомија.

Још један правац терапије - постављање високих доза имуноглобулина за интравенску примену у току 5 дана. Ови лекови инактивирају антитела, везују и уклањају вирусне, бактеријске и друге антигене.

Код 80-90% пацијената у року од 1-4 месеца дође до спонтаног опоравка. У неким случајевима, тромбоцитопенична пурпура може трајати до 12 месеци. Ток болести се хронично понавља: периоди крварења се замењују периодима ремисије.