Буттерфли синдроме: епидермолисис буллоса

Епидермолисис буллоса (ЕБ), или како се зове, буттерфли синдром - ово је веома ретка наслеђен поремећај. Ова деца се зову деца са лептирима. Ако је ово назив имате неке занимљиве асоцијације, сама болест није естетски угођај. У ствари, пацијенти са Епидермолисис буллоса проведу цео живот у болном казном. Разлог - њихова кожа, крхка као крила лептира.

Нажалост, болест је "лептир синдром" не може дезинфиковати. Зато што је дубоко усађена у генетском нивоу. Таква деца треба посебна нега: потпуно меку средину, одећу и обућу. У Русији, ово неизлечива болест нису ни укључени у листу највише ретких болести. Међутим, постоји посебан фонд за помоћ деци Буттерфли "Белла".

Сваке године много новца поклонио фонду, да некако помогну деци која имају неку болест "лептир синдром". Фотографије пацијената може да се види у овом чланку, и у научној медицинској литератури. Међутим, информације о Епидермолисис буллоса није добио адекватну дистрибуцију у Русији и ЗНД.

Болест "синдром лептир" није познат широј јавности. Мало могу изговорити његово компликовано име - Епидермолисис буллоса. Међутим, ова деца имају целе Русије и ЗНД. Сваки од пацијената са истим проблемом: Локални доктори не знају како раде, дијагноза је "отприлике", а не увек веран врсте болести. А понекад његова мајка и сакрити те деце, која води у смрт због неодговарајуће бриге.

буттерфли синдром карактерише појавом људског осип по кожи балон. У зависности од мехурића су следеће врсте Епидермолисис буллоса (ЕБ):

1. Симпле. Формирана је на горњим деловима коже. Кожа згусне на длановима и табанима. Мехурићи могу да се формира чак иу устима.
2. Бордер. Она се појављује на кожни-епидермална. У тежим мехурића болести могу да се појаве на зидовима једњака, црева и урогениталног тракта.
3. Дистрофичара. Мехурићи појављују на коленима, руку, лактова, слузокоже, може утицати на једњак, изазвати проблеме раста и исхране. Овај тип је такође карактерише фузијом прстију.

Синдроме буттерфли - резултат неисправног формирање протеина у кожи, или његовог одсуства. Такодје узрок болести може бити спонтана генске мутације.

На рођењу, кожа болесног детета клизи као кожу змије. Наравно, ово изазива реакцију шок у мајке. Многи једноставно одбијају да болесну децу је још увек у породилишту. Али шансе за опстанак детета са болести Епидермолисис буллоса у дечјем дому је практично нула. Већина деце умрло у погрешном неге. Уосталом, та деца морају да веома пажљиво руковање.

Најтежи период у пацијената - ово је доба до 3 године. Постепено, са правом пажњом, кожа цоарсенс. А мала деца када покушавају да пузе све одрао колена и руке. Скин пликови и ољушти, изазивајући јак бол. Таква деца не могу ни да се рукује као обичног човека. Са одрастањем, они постепено уче да се заштите. У узрасту од 3 године живота постаје лакше.

Међутим, пацијенти са тешком облику Епидермолисис буллоса свакодневно доживљава јак бол и свраб, који неће помоћи чак и антихистаминици. Поред тога, свака три дана, они морају да издрже неопходне и болне завоје. Ова деца, као и све друге смртно болестан, су посебни. Они имају невероватне очи, вероватно из ове неподношљиве болове, не можемо да разумемо.