Агранулоцитоза - шта је то? Агранулоцитоза код деце и одраслих: симптоми, узроци и лечење

Лабораторијска испитивања крви обавља практично сваку болест. Ово је повезан са информационим садржајем теста. О промјенама појединих параметара крви може видети етиологије болести, озбиљности патолошког процеса. Информације о повећању или смањењу у одређеним специфичним плазма ћелија допушта да специфични лица осумњичена повреде. На пример, леукемију, различите врсте анемије. Оне лабораторијски знаци сматра агранулоцитоза. Овај синдром, која се може јавити самостално или у комбинацији са другим променама у крви. Овај знак указује на присуство тешких инфекција.

Агранулоцитоза - шта је то?

Болести крви који су укључени у научном хематологију. Нарушение, што указује озбиљна патолошки процес је агранулоцитоза. Овај синдром се одликује израженом смањењем нивоа белих крвних зрнаца - леукоцита. Они су неопходни за контролу инфективних агенаса за улазак у тело током инфекције.

Нормална белих крвних зрнаца је једнак 4-9 к 10 ⁹ / л. Повећање броја ових ћелија указује на развој инфламаторног фокуса. Недостатак белих крвних ћелија може јавити када је неуспех имуног система, инхибицију хематопоезе, тровање. Агранулоцитоза - лабораторијски синдром карактерише пад у нивоу белих крвних зрнаца до 1 к 10 ⁹ / л или мање (неутрофила - 0,75 * 10 ^9). Због израженог дефицита имуних ћелија постоје различити процеси заразна или виралне етиологије. Да би идентификовали синдром, клинички тест крви је неопходно.

Учесталост појаве агранулоцитоза

Овај синдром хематолошки јавља код женског и мушког становништва. Конгенитална агранулоцитоза ретко забележен, у поређењу са стеченом болести. Слично, промене у ћелијском саставу крви склоније жене средњих година (од 40 година). Учесталост овог лабораторијске функције се разликује у различитим земљама. У просеку, агранулоцитоза откривен у 1 од 1200 људи. Значајно смањење броја белих крвних зрнаца склоније белаца.

Разлози за развој агранулоцитоза

Зашто развијати агранулоцитоза? Разлози за ову патолошког стања зависи од разних болести. Конгенитална агранулоцитоза узроковане наследним факторима. Синдром се односи на генетски утврђеним патологије. Ризик да ће дете рођено из болесном мајком или оцем одржати, тај синдром је веома висок. Разлози узрокују стечена агранулоцитоза укључују:

1. Аутоимуне болести. Такви патологије су системски лупус еритематозус, склеродерма, реуматоидни артритис. У ових болести, имуни систем се не само циљ страних честица, али и на сопственим ћелијама организма.
2. Изложеност јонизујућег зрачења. Овај фактор доводи до угњетавање није само бело, али и црвено хематопоезе клица.
3. Примање цитостатске лекове. Ови лекови су индиковани за реуматске болести и канцера. Недостатак третмана са цитостатика је да лекови уништавају нормалне ћелије.
4. Дугорочна примена антибиотика (нпр туберкулоза), НСАИЛ и антипаразитски агенси.
5. Тешке инфекције. Оштар пад броја неутрофила може се посматрати у вирусног хепатитиса, малих богиња, рубеола, богиња, грипа, и тако даље Д.

Важно је напоменути да агранулоцитоза није независна болест. Овај синдром не може да се развија без посебног разлога. Он је увек повезана са неким патолошким ефектима.

Механизам развоја агранулоцитоза

Неутрофили су заштитне крвна зрнца. Настају у коштаној сржи и ослободи у великим количинама у континуитету. Ове ћелије чине око 70% укупних леукоцита. Са недостатком развоја крви ових елемената развија неутропенија. Агранулоцитоза сматра напредне облике стања. Конгениталне недостатак од неутрофила и укупног белог број ћелија настаје због присуства абнормалног гена.

Као резултат ЕГЗОГЕНА фактора, развој белих крвних зрнаца је смањена или престане потпуно. Други механизам синдрома сматра се производња антитела за неутрофила. Према томе, агранулоцитоза. Тестови крви у исто време ће скоро одмах променити. Уосталом, током живота неутрофила прилично кратких. То је од 2 до 3 дана.

Класификација патолошких стања

У зависности од узрока и патогенетски механизам луче неколико класификација агранулоцитоза. Према томе, изоловани урођених и стечених недостатака неутрофила. У првом случају, хематолошки синдром постоји када следеће генетичких патологије:

1. Грануломатозно обољење.
2. Породична неутропенија.
3. Схвахмана-Даиемонда синдром.
4. Костманн болест.
5. Синдром Схедиац-Схтаинбринка-Хигасхи.
6. Конгенитална алеукиа.

Стечени недостатак белих крвних зрнаца је подељен на аутоимуних, а хаптен миелотокиц агранулоцитоза. Сваки од ових облика има сопствени механизам развоја. Низводно патолошки процес је изолован акутна и хронична стања агранулоцитоза. Такође у класификацији на основу јачине синдрома.

Опис имуни агранулоцитоза

Иммуне агранулоцитоза повезана са патолошким ефектима антитела о црвеним крвним зрнцима. Може бити узрокована како ендогеног и егзогеног механизма. У првом случају, болест настаје услед аутоимуног напада. Такво стање доводи до системских поремећаја везивног ткива. Ћелија имуног система нису промењене у композицији, али су као што су "репрограмирати". Као резултат тога, они почињу да се супротстави властите ткива организма. Гранулоцита брзо зрела и само-уништен. Егзогени фактори у овом случају су небитни. Имуни агранулоцитоза синдром јавља у таквим патологије као системски лупус еритематозус и реуматоидни артритис. Истовремено дефицит неутрофила у комбинацији са недостатком других крвних ћелија.

Друга варијанта болести, која се јавља на позадини имуних процеса, хаптен агранулоцитоза. У овој форми патолошког процеса такође производе антитело на неутрофила. Разлика је у томе што су оне произведене нисмо сами, и након узимања одређених лекова - хаптен. Поновљено узимање ових супстанци изазива имуни одговор, изражено у уништавању гранулоцита. У хаптени могу деловати као неких антибиотика, протуупалним и хипогликемичким агенсима, барбитурате.

Опис миелотокиц агранулоцитоза

Миелотокиц агранулоцитоза се развија као последица егзогених утицаја. Он је увек у комбинацији са еритромицин и тромбоцитопенија. У већини случајева, миелотокиц варијанта болести повезана је са излагањем хемотерапеутским агенсима и јонизујућег зрачења. Ови фактори доводе до инхибиције хематопоезе у нижим нивоима њеног развоја. До цитостатички лекови који узрокују сличну реакцију односи циклофосфамид, флуороурацил, меркаптопурин, итд Д. Инхибиција хематопоетских родитељских ћелија доводи до смањења броја гранулоцита у коштаној сржи. То је због сазревања поремећаја крви клица.

Поред егзогених утицаја, недостатак хематопоетских ћелија развија код неких врста анемије и леукемије. Ови разлози често изазива Агранулоцитоза код деце. Често, хематолошки промене су наследне. Примери сматра хемолитичка и Апластична анемија, Фанконијева синдром. Акутни и хронични мијелоидне леукемије развија у детињству и код одраслих.

Агранулоцитоза: симптоми

Недовољна гранулоцита праћено тешким клиничким манифестацијама. Они могу бити различити, у зависности од основне болести, што је довело до појаве недостатка неутрофила. Како агранулоцитоза? Симптоми болести:

1. Тешка слабост.
2. Висока температура.
3. Лимфаденопатија.
4. Хепатоспленомегалија.
5. Нецротиц лезије слузокожа.
6. Хеморагијске синдром.

Хаптен агранулоцитоза, за разлику од других облика, карактерише акутним курсу. Пацијенти осећају лошије брзо развија температуру, постоје ранице у устима. Оштећења гуме, крајници, ресица, меко непце напредује, што доводи до некрозе ткива. То је праћено болом, неспособношћу гутање, прекомерне саливације.

Када миелотокиц агранулоцитоза варијанта често развијају крварење. Они су повезани не само са улцерација слузокоже, али и са недостатком тромбоцита. Означени назално, гингива, материце, гастроинтестинално крварење. На кожи се појављују хематом. Због процесима чира-нецротиц у цревима приметио дијареју, абдоминални бол. Као резултат тежње крви развија хеморагијску упалу плућа.

Промене у тестовима ат ан агранулоцитоза

Цесто девелопмент агранулоцитоза јавља код пацијената са раком, системска и озбиљних заразних болести. Овај синдром може приговорити да је таквим карактеристикама као што високе температуре, замор и појаве чирева у устима. То је теже дијагностикује урођене агранулоцитоза. Тест крви је потребно да се изврши у тешком бледило коже детета, хеморагичне манифестација. У истрази је до смањења леукоцита (мање од 1 × 10 ⁹ / л). се често повезује са анемијом и тромбоцитопеније.

Да бисте сазнали, из било ког разлога, развио хематолошки синдром, обавља иммунограм пункцију и коштану срж. За дијагнозу и компликације изазване недостатак гранулоцита врши инструментал истраживање. Међу њима - груди Кс-зрака, колоноскопија. Она такође захтева стручни савет - оториноларинголога, онколога, зубара, реуматологу и гастроентеролога.

Патолошке Методе лечења

Захтевају хоспитализацију пацијента, ако се утврди агранулоцитоза. Лечење се састоји у лечењу улцерозни а мртво површинама антисептичких средстава, маст припреме. То пацијент не подвргава секундарне инфекције, је смештен у комори изолатора. Ако су оштећене интестиналне мукозе покреће парентералним путем.

Лекови за лечење агранулоцитоза

Да бисте спречили развој инфекције (упале плућа, сепсе), антибиотици и антифунгална лековима. Интравенозно крвним продуктима, нарочито леукоцита масу. Када је имуни агранулоцитоза приказано хормонске лекове. Ово укључује "Хидроцортисоне" дроге "Преднисолоне". Ако је синдром узрокован инхибицијом хематопоезе, стимулативан агенс ординира. Међу њима су решење "Граноците", "леуцоген", "Вирудан". Лечење се спроводи у одељењу за хематологију.

Превенција агранулоцитоза код деце и одраслих

Превенција урођене агранулоцитоза укључује рано откривање болести. У том смислу, деца обављају ЦБЦ годишње. Спречавајући мере укључују праћење пацијената који примају цитотоксичних лекова, анти-дијабетес лекове. Уколико је пацијент претходно примећено хематолошки одговор на примену одређених лекова, ови лекови не могу бити поново именовани.

Прогноза за живот са агранулоцитоза

Прогноза зависи од узрока синдрома. Најопаснији облик хаптен агранулоцитоза, јер се брзо развија некроза ткива. Аутоимуних и миелотокиц дамаге која се могу лечити захваљујући супституционе терапије. Слабом прогнозом примећено у развоју компликација основне патологије. Међу њима - масовном крварења, перфорација зида црева, хеморагичне упале плућа, сепсе.