ЕИСЕНМЕНГЕР синдром: Узроци, симптоми, дијагностика, лечење

Кардиологије у целини и у урођених аномалија, нарочито у овом тренутку већ постоје десетине "номиналних" условима. Неки од њих су описани за дуго и успешно лечи на анте- и неонаталног периода, али већина и даље трагају за истраживача. Један од њих је ЕИСЕНМЕНГЕР болест. Синдром је идентификована почетком двадесетог века еминентног аустријски педијатар и данас носи његово име.

дефиниција

ЕИСЕНМЕНГЕР синдром (ЕИСЕНМЕНГЕР) - ова повреда натал развој срчаног мишића, који обухвата присуство дефектом у септума између коморе, аорте отзеркаленное позицију и повећање величине десну комору. На срећу, ова грешка може бити успешно оперисан, и деца и даље расти и развијати на исти начин као и њихови вршњаци.

статистика

У овом тренутку, око пет одсто свих случајева срчаних аномалија код деце се ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. Урођеним срчаним манама могу се поделити са другим болестима срца новорођенчади и мале деце. Неки лекари су комбиновани нетретиране неке хемодинамске поремећаје у овом синдрому.

Синдрома или комплекс

Издвоји посебан комплекс и ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. Синдром - ознака некориговани повреде циркулације крви да би се заобишла развоја између шупљина срца коморе. Комплекс обухвата одређене поремећаје налазе у фетусу или новорођенчета.

етиологија

Процес како се формира тај синдром, до краја је непознат, научници и лекари се и даље покушавају да пронађу објашњење. Међутим, успели су сасвим добро да испита све факторе због којих се појављује ЕИСЕНМЕНГЕР комплекс. Разлози се могу поделити у две категорије: унутрашње, или генетских и спољашњих или утицаја на околину.

1. Разговарајте о директном наследног преношења ове болести не може бити, али ако прва или друга линија рођаци су присутни поремећаји формирања виталних органа, увек постоји шанса да дете су настали.
2. Тровање током пренаталне периода. У категорију ризика обухвата трудне жене које живе у великим градовима, који раде у опасним радним местима или се баве хемијским или физичким загађивача.
3. Узима лекове. Неки лекови опасна да се приликом рађања. Због тога, пре зачећа или у првим недељама после акушер треба консултовати са свим примљеним средствима. Чак и ако је само главобоља таблете.
4. Употреба витамина и додатака исхрани сумњивог квалитета. Обично ове супстанце су безопасни, али у ретким случајевима могу довести до оштећења пријем још није формиран костур детета или његових унутрашњих органа.
5. Присуство једног од родитеља-то-дугорочно хроничне болести.

Наравно, ови разлози не посебно указују на ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. Симптоми, њена дијагноза и лечење су у наставку.

patogeneza

Када особа има такве анатомске карактеристике су присутни, будите сигурни да ће бити поремећаја у крвоток. Због присуства значајних коморски дефект септума, као и због погрешног положаја аорте се мешају венске и аорте крв у срчаном шупљини. Односно формирана окидача и шант са лева на десно. Временом, притисак у плућним магистралних расте, понекад чак може премашити оне у аорту. То, заузврат, доводи до рефлекса грча малих крвних судова у плућне циркулације. Појаве плућне хипертензије. Ако то траје дуго, онда постоји компензаторни задебљање зидова капилара и застоја крви настаје у плућима.

Клиничари деле "беле" и "плаве" ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. У првом случају, шант је у својој класичној верзији, то јест, с лева на десно, ау другом - напротив.

simptomi

Код одојчади и мале деце специјалних симптома огласним је тешко. Физички и интелектуални развој деце не трпе. Ако се старост појави супротан маневрисање онда особа кратак дах, плава назолабијалну троугао и екстремитета, замор, палпитације или аритмије опипљиву бол типа ангине. Типична је ситуација да пацијенти узимају да се смањи симптоме - скуаттинг. Тако да постаје лакше дише.

Од уобичајених болести често могу чути притужбе на главобоље, крварење из носа, и искашљавање крви. Можете променити глас због компресије нервних завршетака артерија проширене. Често се може посматрати патологија као избочењу у облику сандука за грбом и промените терминала фаланге на прстима као батака, указујући на кардиопулмоналног неуспех, који се зове ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. Узроци, симптоми, дијагноза је познато сваком кардиолога.

Комплекс може компликују бронхитис, пнеумонија, ендокардитиса бактеријске етиологије, крварење из плућа, па чак и срчани удар. Без лечења, очекивано трајање живота код људи није више од тридесет година.

дијагностика

Нажалост, када је редовна испитивања откривају болест није могуће. Да би се потврдило корпорацијски дијагнозу, захтевају посебне методе истраживања:

1. Кс-зраке грудног коша, која ће показати визуелни промену срца контура и великих крвних судова.
2. Ангиографија пороци као што је техника снимања васкуларне развоја често се користи, али у овом случају није специфична, а може да детектује само промене веома искусан стручњак.
3. ЕКГ откривајући у том случају, ако се одржава под Холтер монитор. Затим информације доктор неће бити пет минута инспекција, као и за цео дан, и он ће бити у стању да идентификује промене каматне стопе.
4. Ехокардиографија - ултразвук срца је. Одличан метод за детекцију недостатака у шупљинама на поремећаја срца и крви.
5. Катетеризација срца, у овом случају - најприхватљивија и поуздан метод истраживања. То помаже да се идентификују све недостатке, одређују карактеристике једног срца и развију третман.

То је тако тешко дијагностиковати ЕИСЕНМЕНГЕР синдром. Симптоми (болест вишестепене третмана и дуготрајан) итс неспецифичног патологија маскиран као заједнички болест и избегава пажњу лекара опште праксе.

лечење

Упркос вечном сукобу између хирурга и лекара, у случају ове болести, они су се сложили да заједнички напори морају да буду третирани као конзервативном лечењу сам по себи не даје жељени ефекат, а брза не може да пружи стабилну ремисију. Стога, скуп мера је дизајниран да елиминише ЕИСЕНМЕНГЕР синдром:

1. Блеед (са модерним обртом, то се зове "флеботомија"). Једноставне и без проблема средства. Користи се код пацијената са патологија доказано неколико пута годишње. Пре и после процедуре обавезно одреди вискозитета крви и хемоглобина нивоа.
2. Коришћење удише кисеоник. Користи као додатна терапија за решавање цијанозом и хипоксије секундарне. Поред тога, они имају психосоматски ефекат на пацијенте.
3. Антикоагуланси. Они немају довољан ниво доказа како је могуће да се из тигања у ватру, и уместо крви разређивачи да јој пуну несворацхиваемост.
4. Други лекови:
   - диуретици за уклањање плућни едем;
   - решења за побољшање хемодинамику.
5. Оперативна техника:
   - пацемакер да надокнади аритмија;
   - цомплете уклањање вентрикуларне затварања септума дефекта и абнормално шант.

Тачно како третирати ЕИСЕНМЕНГЕР синдрома треба размотрити са својим лекаром или чак неколико стручњака. Како дати гаранција успеха не може бити било који начин.