Шта је то - синдром ЦОМ--Ото Кустнер? Синдром ЦОМ-Ото Кустнер: узроци, симптоми, лечење

Сурогат омогућава деци да жене који из здравствених разлога не могу да замисле дете сами. Њихов број, према статистици, повећавао из године у годину. Један од разлога за жалбе на услуге сурогат мајке је ЦОМ-Ото Кустнер синдром. Узроци болести, симптома и основна метода лечења ће бити речи у овом чланку. Такође ћете научити да ли је жена са овим синдромом имају децу.

патологија карактеристика

Синдром ЦОМ-Ото Кустнер-Мајер-Хаузер - ретка гинеколошка обољења. садржи имена научника који су представили детаљан опис патологије у њено име. Такође, у медицинској литератури постоје синоними болести: вагинални атрезијом, аплазијом материце. Међутим, они не одражавају све повреде у телу, типичне за синдрома. Додатно, вагинална атрезијом може доћи због запаљења или операција. Често, пуно име болести да се смањи прва два имена научника или израза "МРКХ синдрома".

Патологија се одликује потпуном или делимичном одсуства утеруса, као 2/3 вагине. У овом случају, постоји потпуни развој јајника и гениталијама. Такође чува секундарних сексуалних карактеристика (маљавост на женски типа, груди). Рокитански-Ото Кустнер синдром се дијагностикује ретко (један случај на хиљаду 5. дјевојчице новорођенчади).

istorijski подаци

Први описи датума болести назад у 1829 годину. Немачки лекар Карл Мајер истакао да вагинални аплазијом често праћен различитим развојним аномалијама. Нешто касније, 1838., додао патолог из Аустрије Карл фон рокитански синдром опису. Је утврдио да ако ова болест је такође одсутно материца, јајници али задржавају способност да у потпуности функционише. Године 1910., немачки лекар Немачки Киустнер укратко доступне информације о болести, додајући јој сопствена запажања. Гинеколог описани примери чести комбинација са апласиа материце малформации развој бубрега. 1961., професор Зхорзх Хаузер из Швајцарске сугерисао да термин "Отто Кустнер Рокитански-Маиер-синдром". Научник објавио своја бројна запажања пацијената са дијагнозом, који је изазвао пажњу на неосетљивост на мушких хормона међу пацијентима. Године 1977, Хоусер први пут представљен опис атипичне варијанте патологије. С обзиром на велики допринос научника, синдром је именован за Истраживачима четири имена.

Узроци болести

Чак иу ембрионалног периода фетуса Лаид анатомске недостатака које карактеришу Ото Кустнер-рокитански синдром. Фотографије деце са овом дијагнозом после рођења не разликују од оних њихових здравих вршњака. Према Муллер теорији, фетус полни органи развијају током другог месеца после зачећа. Утицај негативних фактора на телу трудна у овом тренутку може да изазове разне болести код деце. На појаве синдрома утиче везивно ткиво дисплазије фетус у којима се јавља поремећај његове структуре. Патолошке промене довести до развоја неисправних органа, једна од манифестација која је Ото Кустнер-ЦОМ-синдром.

Који фактори утичу на појаву болести у бебу током трудноће?

1. Јак токсикоза.
2. ХИВ-а код мајке.
3. Опасност од абортуса.
4. Узимање одређених лекова (као што су кортикостероиди).
5. Злоупотребу алкохола.

Синдром није класификован као наследне болести. Међутим, у клиничкој пракси постоје случајеви где је патологија дијагнозом неколико жена из исте породице.

Клиничке манифестације болести

Ото Кустнер-ЦОМ-синдром почиње да се манифестује у пубертету када се пубертета организам. Девојке постепено заобљена груди, мења цифру, има длаке на интимним областима. Изречене секундарне сексуалне карактеристике не дозвољавају сумња здравствене проблеме. Многе девојке осећају периодичне болове у доњем стомаку области, тежину у доњем делу леђа. Међутим, одсуство менструације доводи до траже помоћ од гинеколога. Други разлог за посету специјалиста може да буде проблем интимне природе. Неуспелих покушаја сексуалног односа често резултирају трауме перинеуму или руптуре бешике. Манифестација неразвијености органа може послужити као основном материце са абнормалним јајовода. Око 40% од поштене пола МРКХ синдрома комбинацији са малформације уринарног система.

класификација болести

Као и многе друге аномалије развоја ембриона, ЦОМ--Ото Кустнер синдром има различите степене тежине. Интензитет сваки од њих одређује тежини феталних аномалија. Постоје три облика болести:

1. Типични МРКХ синдром (64% свих случајева). Одликује аплазије материце и вагине.
2. Атипични МРКХ синдром (24% свих случајева). У овој болести, девојке недостају материце и вагине, постоји дисфункција јајника.
3. МУРЦС-ассоциатион (12% свих случајева). То је најтежи облик синдрома, која се карактерише поремећајима наведеним и допуњен абнормалним развојем скелета.

Облик болести одређује терапеутски стратегију и помаже лекарима да је предвиђање опоравка.

методе дијагнозе

Шта инспекција је потребно да се потврди синдром ЦОМ--Отто Кустнер? Симптоми болести нису једини критеријум за дијагнозу. преглед пацијент почне са визуелним прегледом. У 75% случајева, то не открива било какве повреде, јер су секундарне карактеристике одговарају нормама. Затим, чек на гинеколошке столице. Девојке са дијагнозом химена се врши помоћу детекције. За типичну кратко вагине синдрома (до 2 цм), што није крај цервикса канала. Друга опција је дијагностички ректални преглед, током којег лекар испитује јајовода и материце шупљину. Ова метода омогућава процену степена формирања органа.

Редовна мерења базалне температуре помаже у одређивању фазу менструалног циклуса потврдити пуну рад јајника. Поред тога, лекар прописује тест крви за хормона, МРИ и карлице ултразвук. У посебно тешким случајевима може захтевати лапароскопске дијагнозу.

Методе лечења

Постоји само један начин да се излечи ЦОМ-Ото Кустнер синдром - интимној пластике. Рад на формирању вагине под називом цолпопоиесис њеним лекарима заштите су прибегли КСИКС века. У почетку, операција се користи за лечење жена са очуваним материце функцијама. Код ових пацијената крв није од тела, и постепено картон у трбушној дупљи. Као резултат тога, они су дијагностикован неопластичних процеса који су у пратњи јаког бола и разних компликација.

Тренутно држи цолпопоиесис два начина:

1. Проширење вагине уз помоћ на надувавање балона. Операција траје дуго. Његова примена је могућа само ако вагинални дужина није мања од 4 цм.
2. Формирање неовагини део сигмоидни колона или коже абдомена. Савремене технологије омогућавају да исправи недостатке без абдомена резова - лапароскопски. Лекари често воле овај метод, формирање вештачке вагине.

Идеална доб за цолпопоиесис је период од 16 до 21 година. Овај пут, финале сазревање организма. Једина сврха вагиналног пластике - омогућити женама да уживају пуну сексуални живот. Да би се спречило његово Имперфорате не би требало да напусти редовно секс, повремено пролазе боугиенаге процедуру.

Компликације после операције

Које су компликације после операције може да дође пацијената са дијагнозом "ЦОМ-Ото Кустнер синдром"? Третман болести понекад у пратњи било негативних последица. Цолпопоиесис - ово је озбиљна операција. Као и код сваког другог облика хирургије, могуће је развој компликација. Међу њима, најчешћи су сепса и перитонитиси. Такође, многи пацијенти после тока лечења, лекари дијагностикују фузије неовагина зидове. Ово обољење се развија због недостатка редовног сексуалног живота. Због тога, лекари препоручили да не жене да занемаримо секс.

Прогноза након опоравка

Промене у телу који се јављају код жена са дијагнозом "ЦОМ--Отто Кустнер синдром" не дозвољава да се изврши репродуктивне функције на природан начин. Међутим, савремене методе ИВФ и Сурогатно помоћ таквих пацијената има биолошке деце. Научници су недавно најавили позитивне резултате а операција трансплантације донатор материце. После неког времена, можда, трансплантација органа ће помоћи женама са овом подмукле болести на сами да рађају.

Неплодност и синдром ЦОМ-Мајер-Ото Кустнер

Могу ли имати децу са овом болешћу? Ово питање од многих жена које се суочавају са патологије. Пре или касније, сваки од њих жели да покуша о улози мајке. Већина жена са овим синдромом не могу родити дете. Ако су јајници су нормално функционишу, тако да стручњаци указују пацијенти морају обратити на услуге сурогат мајке. У том случају беба замишљен?

У првој фази сурогат мајке програма и болесна жена је прописана хормонске лекове. Употреба лекова у одређеном року вам да ускладите своје менструалног циклуса. А жена јаје синдром МРКХ вештачки инсеминатед са спермом њеног мужа. У року од неколико дана њиховог "израсла" у подлози која имитира својства јајовода. После три дана, стручњаци почињу припрема за претходно имплантацију: одредити пол плода, присуство хромозомопатија и наследне болести. Петог дана потекла ембрион се преноси у утерус сурогат мајке. У неким случајевима, двоструком подсазхивание, на пример, на трећег и петог дана.

Број ембриона пренесених може варирати у зависности од квалитета генетичког материјала, старости пацијента. На захтев жене, неискоришћени јаје подвргнути криопрезервација процедуру. Као резултат ове концепције у свету у 9 месеци постоји здрава беба. Међутим, овај поступак има и присталице и противнике.

Одвојено треба размотрити сурогатног. У многим специјализованим клиникама постоје база такозваних женска, који су спремни да дају сличну услугу. Обично је млади, здрави девојке. Један од разлога за прибегавање таквим клинику је синдром Рокитански-Отто Кустнер-Меиер-Хаусер. Слике будуће сурогат мајке може се наћи у овој бази података. Цео процес, од одабира потенцијалног биомами и завршава трудноће, Цонтрол Центер надзорника. Тако да је најбоље да се обратите стручњацима, него се укључе у потрази за себе. Само на тај начин може да остане уверени у будуће здравље ваше бебе.

da резимирамо

Синдроме Рокитански-Маиер-Отто Кустнер - је наследна болест коју карактерише одсуство или хипоплазијом материце и вагине. Многе девојке пре пубертета не знају о здравственим проблемима. Аменореја их узрокује да види гинеколога. То је био на пријему у експерта су први пут постали свесни постојања таквог синдрома. С једне стране, то је типично за малдевелопмент материце и вагине, а на другој - присуство секундарних карактеристика сексуалних. Данас, постоји неколико опција за третман болести. Сви они се стално побољшавају и допуњује. Терапија болести је уклонити квар до интимним пластике. Као резултат тога, пацијент може да се отарасим психолошких и физиолошких проблема, уживају у животу, па чак и имају децу. Што се тиче друге тачке, потребно је помоћ сурогат мајке.