Моебиус синдром: пхото, симптоми, дијагностика, лечење

Тешко је замислити особу која може да се смеје, плаче и изрази све емоције. Међутим, постоје такви људи, а они су ставили страшну дијагнозу - Моебиус синдром. Фотографије људи на први поглед може изгледати сасвим нормално, али жива комуникација схвате да њихово лице потпуно непокретан.

То је урођени аномалија која се развија на главни разлог због непрописног структуре кранијалних нерава. Фациал парализа - један од најгорих зала људског тела. Она се одликује недостатком израза лица, лице изгледа да замрзнута, и као маска.

istorijski подаци

По први пут у синдрому медицини је описано у 1892. године немачки неуролог и психијатар Паул Моебиус. Ова аномалија је веома ретка, највише 10-20 по 1 милион рођених.

Немачки лекар Пол Јулије Моебиус је рођен 1853. године у Немачкој и тамо живео цео свој живот. Научници су проучавали клинички развој прогресивне парализе, нервних и менталних поремећаја тиреотоксикоза. Опис је офталмоплегицхескои мигрена, називајући је болест Мобиус.

Требало Узроци

Најтежи облик болести се сматра да је Моебиус синдром, узроци чији до краја медицине је још увек непознат. Према речима истраживача и стручњака су подељена.

• Бивши верују да је разлог погрешан развој кранијалних нерава.
• Потоњи да је овај штетни утицај деструктивних процеса, настаје као последица глади кисеоника детета у материци.
• Треће као главни разлог за формирање болести указују на абнормални развој лица мотора центру.

Моебиус Синдроме - болест је веома стара и веома тајанствен. То је урођени поремећај од мишића, због онога што је потпуно одсутни израз лица. Парализа може бити једно или двострани. Човек не реагује на спољне надражаје, без осмеха, без мршти, потпуно лишене емоција.

Код деце, слабо развијена сиса рефлекс, не могу да гутају своју храну и воду због ослабљене функције језика. Често се болест јавља у породицама.

simptomi

Моебиус синдром - конгенитална неуролошки поремећај је веома ретка. Људи са овом патологијом недостаје способност да помера мишиће на лицу, очи од једне на другу страну. Ова болест доводи до озбиљних повреда мишићно-коштаног система и деформације стопала.

Главни клиничке манифестације синдрома - ограничење мобилности, али постоје и други, изражен, потврђује да је ово Моебиус синдром симптоми:

• анатомске абнормалности;
• деформисани стопала;
• тешкоће при гутању и сиса;
• сензорна поремећаји перцепције;
• слабљење функција језика;
• оштећењем вида.

Такође, постоји кршење вестибуларног узбуђеност и недостатка сузе секреције. Кожа болесна особа на лице затегнуто, без бора чак и када се смеје или плаче. Што се тиче поткожног ткива не креће, углови усана су увек изоставља.

Дефект екстремитета прати абнормалности као што су синдактилијом, цлубфоот, брахидактилија и додатне прстима. У делимичне парализе процеса обухвата углавном мишиће горњег дела лица тканине, јер не клонути као у стеченом болести.

патологија дијагностика

Прилично ретке аномалија попут Моебиус синдром. Дијагноза, дакле, нарочито код мале деце, тешко и често доводи до погрешне дијагнозе, опаснији и захтевају хируршки третман, као што су:

• церебрална парализа ;
• слепило;
• глувоћа.

Испитивање и Даљи третман се обавља у том правцу.

Модерна медицина још не може у потпуности испитати узрок ове болести, дакле, потпуно излечити га, такође, није могуће. Спровођење истраживања и проучавања генетског материјала у хромозома код пацијената са нивоом у потрази ћелијских мутација.

Данас, лекари су себи поставили задатак да помогне родитељима деце оболеле од овог синдрома, у одржавању нормалног живота у свакој фази живота. То је могуће током говора корекције, страбизам, ход.

Правовремена дијагноза је од суштинског значаја не само за детекцију различитих облика одступања у развоју, али и оцењују развој менталних функција и идентификују психолошке механизме и клиничких поремећаја.

Дијагноза абнормалне развоја обухвата психолошке, образовне, клиничка и генетичка истраживања. Она је спроведена да би се утврдио ниво кашњења у развоју емотивно и понашања, интелектуалне и језика. Такође утиче на успостављање комуникације са основне болести других патолошких манифестација, старости и неуролошке стања пацијента.

Моебиус синдром Лечење

Ријеши се подмукле болести попут Моебиус синдром, терапија може да помогне само хируршки. Немогуће је потпуно излечити болест, осим козметичких деформитета, поремећаји функције и друге проблеме тела који подразумева дефект гутања, пацијенти осећају јаку психолошки стрес током читавог живота. Ублажи то стање може само хируршким путем.

Уз помоћ пластичне хирургије, могуће је створити вештачку изразе лица, онда пацијент ће бити у стању да подигне углове уста, осећајући осећај радости. Све друго лице и остаје непокретан и безизражајно. Има случајева да након таквих процедура, пацијенти су разочарани резултатима. Стога, пре него што је операција изведена у потпуности информише пацијента о последицама и могућим компликацијама.

Психологија друштвених односа

Ова операција је прилично компликована са техничког аспекта, њено трајање је ретко мање од 8 сати. Након што је рехабилитовао пацијената на интензивној нези два дана. На срећу, већина људи са овим дефектом, води нормалан живот, рад, заснују породицу, имати децу.

Међутим, израз лица за комуникацију и социјалне адаптације је веома важно. Пацијент не може да у потпуности развију. С обзиром на то да је лице лишено могућности да осмех и има наглашену зацкиљис, то погрешно доживљавају као интелектуално заостале особе. Иако је ментална ретардација само 10% пацијената.

Саговорници веома тешко да схвате каква реакција њихове речи изазвати и осећа да је у овом тренутку особа. Све ово отежава нормалну комуникацију, што пацијентима са Моебиус Синдроме странцима.

Моебиус синдром код деце

Мала деца имају тенденцију да изрази различите емоције и врло често, тако да је дете са Моебиус синдрома, је одмах јасно. Он не реагује на спољне надражаје, не плачу, не смеје, па чак тврде да трепне. Само звуци могу нејасно разуме шта је потребно бебу.

Од рођења, ова деца се суочавају са још, постоји јасна асиметрија, отворена уста, очи не затворе, пази на објекте дете може, креће само главу. Ретко јављају ментална ретардација, пацијент је потребна масажа није само лице већ и језика, развија наставу за артикулацију.

Симптоми у новорођенчета

Моебиус синдром - наследни патологија наслеђивања је аутозомно рецесивно или мање доминантна. Када је синдром је још увек у болници примећује моја мајка да имитира детета неприродан, он не плаче и не затворити очи понекад ноћу. Ова деца се налазе абнормалне порока:

• одсуство или фузија прстију;
• деформација ушне шкољке;
• епицантхус.

Иако још није доказана специфичних узрока болести, лекари указују да је примена лекова и субстанци током трудноће повећава ризик од болести. Потпуно Моебиус Синдроме код деце не може излечити, али са годинама постаје мекша израз.

Обука за побољшање вештине комуникације

Захваљујући специјалном тренингу, који организује дански професора, код људи са Моебиус синдрома, побољшање социјалне вештине. Циљ обуке је да се интензивира паралингуистиц средство комуникације користећи различите интонације и гестове.

Ефикасност тренинга је доказано више пута експериментима и запажања, током дијалога, пацијенти више не осећате нервозно, не фусс и постају опуштенији. Према резултатима самих пацијената, многи не осећају побољшање.

Коаутор пројекта је да се Кетлин Богар, који је дијагностициран Моебиус синдрома. Изгради каријеру и постао успешан лекар у свом раду, то је главни циљ - да развије програм који ће помоћи да се прилагоди у друштву за особе које пате од Моебиус синдрома.