Васцулар малформатион: узроци, симптоми, дијагноза и третмани

Ако у процесу ембрионалног развоја прекинут формирање циркулаторног система, је формиран васкуларних малформација. Ово је неправилно повезивање вена и артерија, што се манифестује у адолесценцији. Све почиње са главобоље, мигрене и заплене. У тежим случајевима, деца имају нападе.

дефиниција

васцулар струцтуре разликује кроз крвоток. Неки су дебљи, неки су мишићног зида, неки имају вентиле, али су сви међусобно повезани у одређеном редоследу. Ако из неког разлога је сломљена је установљена природа редом, конгломерати су формиране замршена судове, који се зову малформације.

Типично, ова малформација непознатог узрока. Јавља се у деветнаест од сто хиљада новорођених годишње. Може да доведе до малформација украсти синдром, компресију кичмене мождине и можданог ткива, да би се формирало анеуризму и изазвати мождани удар и крварење менинге. Најчешће компликације јављају у зрелим годинама, после четрдесет година.

класификација

Постоји неколико облика који могу имати васкуларни малформација. За њихово коришћење систематизацији који је усвојен 1996. године америчка класификација ИССВА. Његова основна разлика од осталих класификација - одвајање свих аномалија у туморима и малформација.

1. Васкуларни тумор:
   - хемангиом код деце (појављује се у детињству);
   - урођена хемангиом;
   - штрчи хемангиом;
   - веретеноподобнаиа хемангиоендотелиом;
   - капосхиформнаиа хемангиоендотелиом;
   - стиче тумора.
2. малформације:
   - капиларни (телангиектазије, ангоикератоми);
   - венска (спорадично, гломангиома, Мафуцхцхи синдром);
   - лимфна;
   - артеријске;
   - артериовенска;
   - комбиновано.

Малформације вена

Венски Деформације је ненормалан развој вене, после чега су патолошке проширење. То је најчешћи међу свим врстама малформација. Ова болест је урођена, али се може манифестовати у детињству и код одраслих. Промените локацију судова може бити било шта: нервни системски, унутрашњи органи, кожа, кости или мишићи.

Венских малформација може бити на површини или у телу лажи дебљи може изоловати или протежу у неколико делова тела. Поред тога, ближе се налазе на површини коже, више засићене добит боја.

Због необичног облика и боје могу бити збуњен са хемангиома. У диференцијалној дијагностици тако благог притиска на модификованом делу. Малформације су меке и лако се мењају боју. У случају појаве абнормалних крвних судова дубоко у људском телу екстерно патологије не могу показати.

Заједно са растом детета и повећане малформације, али под утицајем окидача фактора као што су хирургија, траума, инфекција, хормоналним лековима, репродуктивном или менопаузу, искусним брз експанзиван раст крвних судова.

Киари малформација

Ова васкуларна малформација, који се одликује нижим церебеларним крајника. Болест је описан у крајем деветнаестог века аустријски лекар Ханс Цхиари, у чијој ест и названа је феномен. Он је идентификовао неке од најчешћих типова ову аномалију. Због ниске локацију крајника ометати течности одлив од мозга до кичмене мождине, што ствара повећану интрацраниал притисак и изазива развој хидроцефалус.

Киари тип малформација описује расељавања Церебеларна крајнике доле и гура их кроз форамен магнум. Овај аранжман изазива проширење кичменог канала, који клинички се манифестује током пубертета. Најчешћи симптоми су главобоља, зујање у ушима, нестабилан при ходу, диплопија, смањена артикулација, гутање проблема, а понекад и повраћање. За тинејџере карактеришу смањене бол и осетљивост температуре у горњој половини тела и удовима.

Киари малформација Други тип се развија ако повећа отвора величине. У том случају, церебралне крајници не пада, а падају у њу. Ово доводи до компресије кичмене мождине и церебелуму респективно. У исто време су могући симптоми задржавања течности у мозгу, срчаним манама, повреде ембрионалног дигестивног тракта и урогениталног система.

кичмена мождина

Деформације кичмене мождине - је ретка болест која доводи до прогресивног мијелопатије. Артериовеноус малформације преферирају позициониран између листова или хард схелл леже на задње површине мозга у грудног или лумбалне кичме. Најчешћи патологија је уобичајена код одраслих мушкараца.

Болест личи на симптоме мултипле склерозе и могу да уђу неуролога заваравајуће. Оштар погоршање настаје након пуцања крвних судова и крварење у подарахноидну простор. Пацијенти су приметили поремећаје осетљиве и моторних подручја, несметано карличног органа. Ако се придружује кортикалне симптома, болест постаје више налик АЛС (амиотрофну латералну склерозу).

Ако пацијент жали карактеристика два различита неуролошких поремећаја, лекар мора да се сумња васкуларне малформације и спроведе визуелни преглед кичме. Знаци са промењеним васкуларно липом и су подручја повећане пигментације. Таква особа треба послати на магнетну резонанцу или компјутерском мијелографија. То ће омогућити да се потврди дијагнозу.

simptomi

Васкуларни малформација изгледа као темпирана бомба или пиштољ са чекићем накриви у рукама детета - нико не зна када ће почети катастрофа. Упркос чињеници да је болест урођени аномалија, почиње да се манифестује много касније. Постоје две врсте проток васкуларних малформација:

- крварења (70% случајева);
- тром (у преосталих 30%).

Ниједна од опција не може се сматрати атрактивним за особе са овом дијагнозом. У случају протока хеморагијске пацијент има висок крвни притисак, и васкуларног јединица је мала и налази у врат. Половина људи са хеморагијске можданог удара деси тип малформације, што доводи до инвалидитета или смрти. Ризик од крварења се повећава са годинама, а жене додатни фактор је трудноћа и порођај.

Ако је особа успјешно прешао прву мождани удар, а затим са вероватноћом 1: 3 у току године ће поново крвари. А онда трећи. Нажалост, након три епизоде, мало преживети. Приближно половина пацијената су компликовано облике да се формира интрактранијалних крварења, хематома или мешовите подоболоцхецхних тампонаде и мождане коморе.

Друга опција је велики проток, који се налази дубоко у церебралном кортексу васкуларне малформације. Њени симптоми су веома типични:

- Конвулзиван спремност или присуство епилептиформне напада;
- озбиљне главобоље;
- присуство дефицит симптомима сличним тумор на мозгу.

синкопа

Скоро сви људи са васкуларних аномалија које се налазе у мозгу, пре или касније појавити синкопе (тј синкопа). То је због привременог пада у мождане циркулације. Током синкопа пацијент је блед, прекривена хладним знојем, руке и ноге биле хладне, слаби пулс и плитко дисање. Напад је трајао око двадесет секунди, а на њеном крају пацијент не памти ништа.

Сваке године има више од пола милиона нових случајева синкопе, а само мали део њих има јасну узрочно-последични однос. Синкопа може бити изазвана прекомерном стимулацијом каротидног синуса, тригеминалне неуралгије или језично-ждрелни живац, регулација аутономни инсуфицијенције нервног система, срца ритма и, наравно, васкуларних малформација. Абнормалне артерије и вене обезбеђују маневрисање крви и убрзати свој ток. Као резултат тога, мозак не добија довољно исхране, која се манифестује поремећаја свести.

компликације

Чак и пре малформације манифестује клинички код људи се скривеним ће развити непоправљиве патолошких појава. То је због хипоксију део можданог ткива, то дистрофије и умирања. У зависности од локације угроженог подручја је примећено а карактеристичне симптоме фокалне (говор абнормалности, хода, добровољне покрете, обавештајне и т. Н.) може се епилептични напади.

Тешке компликације почети већ у одраслом добу. Абнормални крвни судови имају танке зидове и више склони прелома, тако да пацијенти са малформације најчешћих исхемијске удараца. Великих конгломерата артерије и вене компресију ткиво око њих, изазивајући хидроцефалус. Најопаснија је крварење због руптуре неколико судова. Може или може имати смртоносне последице, а завршава са мало или без последица. Све зависи од броја стреамед крви. Хеморагијске мождани удар је много мање обећавајући изгледи и може се поновити током времена.

дијагностика

Почетна неуролошки преглед не може да открије било какве неправилности код људи са васкуларних аномалија. Обично се захтева у циљу и врло темељно испитивање да идентификује повреде. Ако пацијент жали на честе тешких главобоља, потреса, периодичних поремећаја свести и слабовида или ходања, то је шанса да га пошаље да спроведе Неуроимагинг. Једноставно речено, компјутерски или магнетна резонанца мозга.

Највише детаљан и прецизан васкуларна структура показује контраст ангиографију. За овог пацијента у заједничком каротидне артерије је убризган токсианог течност и да низ снимака. Овај метод има неколико компликација и споредних ефеката, дакле, се примењује само у случају потешкоћа у постављање дијагнозе.

Да бисте видели брзину, правац и проток крви до промене фазе користећи Допплер ултразвука. Ова метода нам омогућава да видимо испуштање крви између артерија и вена, одредити врсту пловила, да се утврди присуство анеуризми и других компликација.

лечење

Било васкуларних малформација подложан корекције? методе лечења зависи од врсте дефекта, њене локације, величине и фокус историје удара.

Постоје три главне методе лечења:

- операције на отвореном;
- минимално инвазивну емболизације;
- неинвазивни радиосургицал третман.

За сваки од њих постоје индикације, контраиндикације, као и листа могућих компликација.

Највише трауматично је отворена операција. Да би се доћи до пожара, чине отварање лобање, клипируиут посуде и прећи их. Такав облик је могућ у случају малформације се налази на површини мозга и има мале димензије. Покушаји да се стигне до дубоко укорењене лезије може да доведе до оштећења виталних тачака и смртним исходом.

Шта може да се уради ако је пацијент дубоко деформацију? Третман је ендоваскуларна емболизација. Ово је прилично нежна процедура, при чему велики брод који храни абнормалног конгломерат, танак катетер се уводи под контролом рендгенских и доктор стигне до малформација. Затим васцулар лумен антиалергијски примењује лек који испуњава расположивог простора и блокира проток крви у овом региону. Нажалост, ова техника не пружа апсолутну сигурност да је пловило у потпуности облитерантни. Стога најчешће се користи као комплементарни третман.

Најнапреднији метод за васкуларне малформације преузела операцију помоћу сајбер ножа (Радиосургери). Суштина методе је да се смањи за руковање радиоактивним зраке абнормалног огњишта из различитих углова. Ово вам омогућава да брзо уништи васкуларних промена, без оштећења здравог ткива. Процес очвршћавања крвних судова у просеку траје неколико месеци. Предност је потпуно одсуство компликација у нервном систему. Али постоје ограничења у употреби ове методе:

1. Општи пречник од судова не би требало да прелази три центиметра.
2. У историји не би требало да буде мождани удар или друго крварење. Од танког зида и не може да издржи прскање у интервалу између извршења поступка и коначног очвршћавања малформација.